Kälteagglutininerkrankung - 12-Jähriger hat dunklen Urin und eine gelbe Zunge – das steckt dahinter
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Kälteagglutininerkrankung12-Jähriger hat dunklen Urin und eine gelbe Zunge – das steckt dahinter

Als zu zahlreichen anderen Gesundheitsbeschwerden noch eine leuchtend gelbe Zunge kam, ging der 12-jährige Kanadier ins Spital. Dort stellten die Ärzte eine sehr seltene und schwere Autoimmunkrankheit fest.

von
Fee Anabelle Riebeling
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In Kanada wurde ein 12-Jähriger mit einer gelben Zunge im Spital vorstellig. 

In Kanada wurde ein 12-Jähriger mit einer gelben Zunge im Spital vorstellig.

NEJM 2021: 
Die Verfärbung ging nicht auf eine Süssigkeit zurück. 

Die Verfärbung ging nicht auf eine Süssigkeit zurück.

imago images/ZUMA Wire
Das zeigten die anderen Symptome, an denen der Junge litt: Sein Urin war sehr dunkel, seine Haut dafür blass. Zudem hatte er Hals- und Bauchschmerzen. 

Das zeigten die anderen Symptome, an denen der Junge litt: Sein Urin war sehr dunkel, seine Haut dafür blass. Zudem hatte er Hals- und Bauchschmerzen.

NEJM 2021

Darum gehts

  • Im kanadischen Toronto suchte ein 12-Jähriger ein Spital auf.

  • Grund dafür war seine gelb gefärbte Zunge.

  • Es brauchte mehrere Untersuchungen, bis klar war, was der Auslöser dieser besonderen Form der Gelbsucht war.

Dunkler Urin, Hals- und Bauchschmerzen sowie blasse Haut waren die ersten Anzeichen, dass etwas mit dem 12-jährigen Jungen aus Kanada nicht stimmte. Auch seine Zunge war plötzlich intensiv gelb. Im Hospital for Sick Children in Toronto stellten die Ärztinnen und Ärzte dann fest, dass er an Gelbsucht litt (siehe Box). Unklar war zunächst, was zu dieser geführt hat. Der Fall ist im «New England Journal of Medicine» beschrieben.

Auf die richtige Spur brachte die Ärztinnen und Ärzte vom Hospital for Sick Children in Toronto die verfärbte Zunge ihres Patienten. Denn dieses Symptom tritt nur in sehr seltenen Fällen auf. Als Ursache machten die Medizinerinnen und Mediziner eine seltene Verkettung von Ereignissen aus.

Gelbsucht

Als Gelbsucht (Ikterus) bezeichnen Fachleute eine Gelbfärbung von Haut, Schleimhäuten sowie der Lederhäute der Augen durch eine erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut. Bilirubin ist ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin. Durch vermehrten Anfall oder verminderte Ausscheidung des Bilirubins kommt es im Laufe der Zeit zu diesen Verfärbungen. Die Veränderungen treten zunächst im Auge auf. Mit weiter zunehmenden Werten kann man schliesslich auch an der Haut und den Schleimhäuten die gelblichen Veränderungen beobachten. Auch die Körperflüssigkeiten sowie andere Organe sind davon betroffen. Als Ursache kommen verschiedene Krankheiten infrage, unter anderem Hepatitis und Erkrankungen der Gallenwege.

Virus als Übeltäter

Zum einen litt der 12-Jährige an Anämie. Das heisst: In seinem Blut fand sich nur eine geringe Anzahl roter Blutkörperchen. Zum anderen war er mit dem Epstein-Barr-Virus (siehe Box) infiziert. Dieses ist zwar weit verbreitet und befällt vor allem Kinder, verursacht aber in der Regel keine oder nur leichte Symptome. Es gibt aber auch Fälle, wo der Erreger Risikogene für mindestens sieben Autoimmunerkrankungen anschaltet. Offenbar war dies auch bei dem Kanadier so: Bei Bluttests konnten die Ärztinnen und Ärzte einen spezifischen Antikörper nachweisen, der dazu führen kann, dass rote Blutkörperchen zu früh abgebaut werden.

Epstein-Barr-Virus (EBV)

Die meisten Menschen stecken sich im Laufe ihres Lebens mit EBV an, häufig bereits in der frühen Kindheit. Dann verläuft die Infektion oft mild und die Betroffenen bemerken entweder überhaupt nichts oder nur leichte grippeähnliche Symptome. Infektionen im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter können dagegen mit ausgeprägten grippeähnlichen Beschwerden, Fieber, Lymphknotenschwellung und Entzündungen im Rachenbereich einhergehen. Die Erkrankung wird dann als Pfeiffersches Drüsenfieber oder auch infektiöse Mononukleose bezeichnet. Nach einer Infektion verbleibt EBV lebenslang im Körper.

Am Ende diagnostizierten die behandelnden Fachleute tatsächlich eine Autoimmunerkrankung, die sehr seltene Kälteagglutininerkrankung. Bei dieser greift das Immunsystem des Menschen dessen rote Blutkörperchen an und zerstört sie, schreibt das amerikanische National Institutes of Health NIH. Ausgelöst wird dieser Prozess vor allem durch kalte Temperaturen unter 10 Grad Celsius, so dass die Symptome in den Wintermonaten schlimmer sein können.

In einigen Fällen wird die Kälteagglutininerkrankung durch bestimmte Infektionen verursacht werden, auch durch solche mit dem Epstein-Barr-Virus, so das NIH. Bei dem 12-jährigen Kanadier könnte es so gewesen sein, vermuten die Autorinnen und Autoren der Studie. Laut dem Bericht ist der Junge nach einer Bluttransfusion und einer siebenwöchigen Behandlung mit oralen Steroiden wieder wohlauf. Auch seine Zunge hat ihre eigentliche Farbe zurück.

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