Kartagener-Syndrom und Bronchiektase - Steven ist unheilbar krank.
Publiziert

Lovely Me«Meine Lunge könnte jederzeit versagen»

Stevens (31) Organe sind in seinem Körper verkehrt herum angeordnet, er hat eine unheilbare Lungenkrankheit und lebt mit Depressionen. Seine Frau und seine Katze geben ihm Kraft.

von
Deborah Gonzalez
1 / 9
Steven (31) leidet an Situs Inversus Totalis, einer Bronchiektase und an dem Kartagener-Syndrom: «Meine Lunge leidet jeden Tag mehr, die Kapazität schrumpft täglich – momentan liegt sie bei höchstens 60 Prozent.» Der Aargauer wird sein Leben lang auf Antibiotika angewiesen sein.

Steven (31) leidet an Situs Inversus Totalis, einer Bronchiektase und an dem Kartagener-Syndrom: «Meine Lunge leidet jeden Tag mehr, die Kapazität schrumpft täglich – momentan liegt sie bei höchstens 60 Prozent.» Der Aargauer wird sein Leben lang auf Antibiotika angewiesen sein.

Privat
Situs Inversus ist eine seltene, nicht krankhafte Besonderheit der Anatomie, bei der sich die einzelnen Organe spiegelverkehrt im Körper befinden. (Symbolfoto)

Situs Inversus ist eine seltene, nicht krankhafte Besonderheit der Anatomie, bei der sich die einzelnen Organe spiegelverkehrt im Körper befinden. (Symbolfoto)

Getty Images/iStockphoto
Wie die Computertomographie von Steven zeigt, schlägt sein Herz auf der rechten Seite, statt wie gewohnt auf der linken.

Wie die Computertomographie von Steven zeigt, schlägt sein Herz auf der rechten Seite, statt wie gewohnt auf der linken.

Privat

Darum gehts

  • Steven (31) leidet seit seiner Geburt an Situs Inversus Totalis – einer anatomischen Besonderheit, bei der sich alle Organe spiegelverkehrt im Körper befinden. Sein Herz beispielsweise liegt rechts.

  • Ausserdem hat der Aargauer das Kartagener-Syndrom – seine Lungenkapazität schrumpft jeden Tag. Für diese Erkrankung gibt es keine Heilung.

  • Die gesundheitlichen Probleme ziehen Steven immer wieder in eine Depression.

Steven, was macht dich besonders?

Mein Leben hat schon «besonders» angefangen. Ich bin eine Frühgeburt. Als ich auf die Welt kam, habe ich nicht geatmet. Die Ärztinnen und Ärzte haben sich gefragt, ob meine Lungen überhaupt funktionieren. Schnell zeigte sich, dass ich viel Wasser in den Lungen hatte und bei anschliessenden Tests kam heraus, dass mein Herz, anders als bei anderen Menschen, auf der rechten Seite schlägt.

Beeinträchtigt dich das?

Dazu muss ich ausholen. Ich hatte eine relativ normale Kindheit, habe all das gemacht, was alle anderen auch getan haben. Ich wurde aber immer wieder krank, hatte oft Fieber und schwere Erkältungen, meine Nase war stets verstopft. Mein Immunsystem war sehr geschwächt. Im Alter von elf Jahren wurde dann Situs Inversus Totalis diagnostiziert – was aber an sich nicht so schlimm ist. Es ist eine Anomalie, bei der sämtliche Organe spiegelverkehrt im Körper liegen, aber keine Krankheit. Viel geholfen hat mir die Diagnose nicht, denn mir ging es weiterhin schlecht. Ich war zwar sehr aktiv im Sport, habe aber schnell gemerkt, dass ich viel mehr trainieren muss, um die gleiche Leistung zu bringen wie die anderen.

Was ist Situs Inversus?

Situs Inversus ist eine seltene, nicht krankhafte Besonderheit der Anatomie, bei der sich die einzelnen Organe spiegelverkehrt im Körper befinden. Die Inzidenz gemäss Literatur liegt schätzungsweise bei einem Fall pro 10’000 bis 20’000 Geburten.

Die Gründe dafür waren unklar. Irgendwas stimmte einfach nicht mit mir. Heute weiss ich: Ich hatte schon immer schwere Lungenprobleme, die aber keiner entdeckt hat. Mit meiner Arbeit auf dem Bau habe ich meine Lungenfunktion weiter verschlechtert, indem ich immerzu Staub eingeatmet habe. Im Alter von 20 ging nichts mehr, meine Lunge war dermassen beeinträchtigt, dass ich keinen Sport mehr treiben konnte. Trotzdem wusste ich noch immer nicht, was mit mir los war. Ich habe diese Lungenschwäche einfach akzeptiert und als Teil von mir wahrgenommen – eine Beeinträchtigung war sie meinem Empfinden nach nicht, zumindest habe ich mir das immer so eingeredet.

Wann hast du gemerkt, dass du ernsthaft krank bist?

Das war Zufall – Glück im Unglück, wenn man es so will. Ich hatte immer wieder Hustenanfälle, die über fünf Minuten lang dauern konnten. Doch einmal war es anders als die anderen Male: Beim Husten kam nur Blut. Da wusste ich, dass irgendwas nicht stimmte, und habe Tests machen lassen. Mit Anfang 20 hatte ich dann endlich eine Diagnose: Ich hatte das Kartagener-Syndrom mit Bronchiektasen in der Lunge – das hängt auch mit dem Situs Inversus zusammen. Viele Patientinnen und Patienten, die spiegelverkehrte Organe haben, weisen mit der Zeit Lungenprobleme auf.

Sprich, ich habe Verletzungen in der Lunge, die nicht heilen und vom Kartagener-Syndrom kommen. Daran leide ich wohl schon von Geburt an. Am Anfang bin ich mit dem Wissen gut klargekommen, mit der Zeit wurde mir allerdings klar, dass die Diagnose schlimmer ist, als ich dachte. Nur wenige Menschen leiden unter dem Syndrom, deshalb ist es auch kaum erforscht. Eine Heilung gibt es bis heute nicht.

Wie lebst du damit?

Ich bin mein Leben lang auf Antibiotika angewiesen und muss immer zur Physiotherapie. Dort mache ich Übungen, um den Schleim aus den tiefsten Bereichen der Lunge hervorzubringen, damit ich ihn aushusten kann. Ausserdem muss ich jeden Tag mehrmals Kochsalzlösung inhalieren. Mit den Jahren kommen immer mehr Symptome dazu, es ist wirklich hart. Vieles in meinem Alltag mit Kartagener-Syndrom ist lästig. Einen extremen Verzicht muss ich aber nicht leisten, ich kann fast alles machen, nur eben nicht mit ganz so viel Leistung wie andere Menschen. Ich hoffe sehr, dass meine Krankheit sich nicht extrem verschlechtert, sodass ich eine Sauerstoffmaske oder gar einen Rollstuhl benötige.

Dank meiner Therapie sieht es momentan gut aus. Doch anlügen muss ich mich nicht: Meine Lunge leidet jeden Tag mehr. Ihre Kapazität liegt momentan bei höchstens 60 Prozent und schrumpft täglich. Mir ist bewusst, dass ich durch die Krankheit sehr anfällig bin und jederzeit sterben kann. Meine Organe könnten zum Beispiel ihre Funktionen einfach aufgeben. Auch ein Lungen- oder Leberversagen durch ungenügende Sauerstoffsättigung im Blut ist nicht auszuschliessen.

Wie ist es, zu wissen, dass es jeden Tag schlechter wird?

Es ist keine schöne Sache. Es ist besonders schwer für mich, denn ich hatte Pläne, die ich so nicht verwirklichen kann, im Beruf, wie auch im Privatleben. Ich wollte unbedingt einen Masterstudiengang machen, das liegt aber einfach nicht drin. Durch die Krankheit habe ich zu viel Stress und keinen Kopf dafür. Ich bin depressiv. Nicht in dem Ausmass, dass ich nicht aufstehen mag, aber es ist schon so, dass mich meine Krankheit mental kaputt macht.

Ich weiss aber auch, dass ich keine andere Wahl habe. Ich akzeptiere meine Krankheit, auch wenn es schwer ist. Ich habe das grosse Glück, mit meiner Frau jemanden an meiner Seite zu haben, der alles für mich gibt. Sie war schon vor der Diagnose bei mir und ist nie gegangen, egal, wie schwer es wurde. Und so ist es noch immer: Sie ist für mich da und eine grosse mentale Unterstützung, genauso wie meine Katze. Ich bin froh, dass ich nicht alleine bin.

Die Diagnose hast du relativ spät bekommen. Hätte es was geändert, wenn man das Kartagener-Syndrom früher diagnostiziert hätte?

Total. Erstens wäre ich mental früher darauf vorbereitet gewesen und wäre anders damit umgegangen – vielleicht wäre ich nicht depressiv. Auch der Krankheitsverlauf hätte anders ausgesehen, ich hätte meine Lunge schon viel früher geschont und trainiert: Meine Lungenkapazität wäre heute besser – da bin ich mir ganz sicher.

«Die Anordnung der Organe geschieht nach dem Zufallsprinzip»

Christoph Tuor, Facharzt für innere Medizin und Lungenkrankheiten in der Lungen-Klinik Bethanien.

Christoph Tuor, Facharzt für innere Medizin und Lungenkrankheiten in der Lungen-Klinik Bethanien.

Lungen-Klinik Bethanien

​​Herr Tuor, was bedeutet der Fachbegriff «Bronchiektase?

Die Bronchiektasen sind krankhaft erweiterte Bronchien, die chronisch entzündet sind und zu viel Schleim produzieren. Eine Bronchiektase kann sowohl angeborene als auch erworbene Ursachen haben, wie zum Beispiel schwere Lungenentzündungen im Kindesalter. Unbehandelt können Bronchiektasen zu einer schwerwiegenden Schädigung der Lunge führen.

Und das «Kartagener-Syndrom»?

Das Kartagener-Syndrom oder Primäre Ciliäre Dyskinesie (PCD), ist ein seltener, angeborener, genetischer Defekt und beschreibt die Schwäche der Zilienfunktion. Es ist damit und vor allem eine Erkrankung der Atemwege, denn die Schleimhaut der Bronchien ist mit Zilien ausgestattet. Durch die Bewegung der Zilien wird die Lunge von Schleim gereinigt. Fällt die Bewegung der Zilien aus, ist eine ausreichende Selbstreinigung der Lunge nicht möglich. Deshalb leiden die Patientinnen und Patienten unter bleibendem Husten mit viel Auswurf und chronischem Schnupfen.

Wie hängen die Krankheiten zusammen?

Jeder, der Situs Inversus hat, also spiegelverkehrt im Körper liegende Organe, leidet auch an dem Kartagener-Syndrom. Und jeder, der das Kartagener-Syndrom hat, hat Bronchiektasen. Es ist so: Wenn wir als Embryo unsere Organe entwickeln, wird durch Bewegung der Zilien ein Flüssigkeitsstrom erzeugt, welcher die Organe in die gewohnte Richtung dreht, respektive platziert. Wenn wir aber unter PCD leiden und eine angeborene Fehlfunktion der Zilien haben, fehlt die nötige Bewegung der Flüssigkeit, die die Organe in die richtige Richtung dreht. Stattdessen geschieht die Anordnung der Organe nach dem Zufallsprinzip. Deshalb leiden viele PCD-Patientinnen und -Patienten unter Situs Inversus. Bei der Bronchiektasie ist es ähnlich, diese entwickelt sich nämlich auch durch die fehlende Funktion der Zilien.

Wie sieht die Lebenserwartung der Betroffenen aus?

Die ist sicher vermindert und in schweren Fällen ist eine Lungentransplantation die letzte Therapieoption. Eine genaue Zahl kann ich nicht nennen, weil die Datenmenge beschränkt ist. In Deutschland gibt es etwa 4000 Patienten und Patientinnen mit dem Kartagener-Syndrom, hierzulande gibt es keine zuverlässigen Zahlen. Ich weiss, dass auf der rund 50 bis 80 Patientinnen und Patienten umfassenden Lungentransplantationsliste nur eine oder zwei Personen am Kartagener-Syndrom leiden – die Krankheit ist also wirklich sehr selten. Wie stark sich die Lebenserwartung verringert, wissen wir nicht. Es hat viel mit dem Verlauf der Krankheit zu tun. Wir können nicht einmal sagen, wieso der Verlauf der Betroffenen so unterschiedlich ist.

Gibt es eine Heilung?

Nein. Man kann das Fortschreiten der Krankheiten zwar mit Antibiotika verlangsamen und die Lebenserwartung dadurch deutlich verbessern, aber heilen kann man eine Bronchiektase nicht. Ausserdem ist die Physiotherapie mindestens genauso wichtig wie die Medikation. Der Patient oder die Patientin sollte täglich eine Bronchialtoilette vornehmen, bei der der Schleim abgehustet wird. Auch Kochsalz-Dämpfe helfen bei der Verlangsamung: Durch die Inhalation wird der Schleim weich gemacht und kann leichter ausgehustet werden.

Hast du oder hat jemand, den du kennst, eine Depression?

Hier findest du Hilfe:

Pro Mente Sana, Tel. 0848 800 858

Kinderseele Schweiz, Beratung für psychisch belastete Eltern und ihre Angehörigen

Verein Postpartale Depression, Tel. 044 720 25 55

Angehörige.ch, Beratung und Anlaufstellen

Pro Juventute, Beratung für Kinder und Jugendliche, Tel. 147

Dargebotene Hand, Sorgen-Hotline, Tel. 143

Entsprichst du nicht den klassischen Schönheitsidealen, hast du viele Tattoos oder auch Body-Modifications? Hast du eine Krankheit, mit der du zu leben gelernt hast, oder hattest du einen Unfall und seither ist alles anders, aber nicht unbedingt schlechter? Dann erzähle uns davon! Für unser Format «Lovely Me» suchen wir Männer und Frauen, die nicht den klassischen Schönheitsidealen unserer Zeit entsprechen und sich trotzdem – oder gerade deswegen – wohlfühlen. Zeig dich, erzähle uns hier von deinen Erfahrungen mit Selbstliebe und Body-Positivity:

My 20 Minuten

Als Mitglied wirst du Teil der 20-Minuten-Community und profitierst täglich von tollen Benefits und exklusiven Wettbewerben!

Deine Meinung

13 Kommentare